李女士，女性，61岁

2004年9月发病，2005年3月于江西省医学院第二附属医院确诊为运动神经元病。2006年4月即病后一年余第一次入我科接受神经干细胞移植术

诊断： 运动神经元病（进行性脊肌萎缩症）

入院时间：2006年4月行第一疗程神经干细胞移植手术

1、简要病史及一般状况： 2004年9月无明显诱因出现右肩疼痛，呈阵发性晚间严重，伴右手及颈背部无力，感觉不能支撑头，同时感右手麻木。同年12月，右手无力加重，不能持重物，偶有肌跳。就诊于江西省医学院第一附属医院，行颈部CT拟诊为“颈椎病”，给予中医牵引、按摩，治疗3个月。症状无改善，无力逐渐加重，同时出现左手无力，伴四肢肌跳，2005年5月患者症状逐渐加重，双上肢上举不能，颈部无力，竖头时间短，转头无力。就诊于江西省医学院第二附属医院行肌电图示：呈广泛神经源性损害，诊断为“运动神经元病”，给予针灸、按摩等中医治疗至今，症状无改善。从2006年2月开始患者出现语音低调，饮水偶有呛咳，平卧时呼吸困难。入院时患者颈部肌肉无力，竖头时间短，需带颈托支撑头部；双上肢上举不能，双手无力、活动欠灵活，双下肢无力，上楼时需搀扶，语调低，语速慢，饮水呛咳。

2、手术前查体： 双上肢虎口部肌肉、大小鱼际肌肉、肩部肌肉萎缩，四肢肌束颤动。音调低、语速慢，软腭活动度可，咽反射欠灵敏，转头、耸肩无力，伸舌居中，舌肌轻度萎缩，伴舌颤。颈软，竖头时间短。双侧上肢近端肌力0级，左侧远端肌力3级，右侧远端肌力2级，双上肢肌张力降低，腱反射减弱，霍夫曼征（－），罗索利莫征（－）；双下肢肌力4＋级，肌张力正常，腱反射正常存在；双侧Babinski’（－），双侧踝阵挛（－）。Kernig’（－）。全身深浅感觉未见异常。

辅助检查：2005年5月10日江西省人民医院肌电图示：多块肌肉放松时可见正相波、纤颤波，轻收缩时运动单位电位平均时限增宽、电压增高，重收缩时峰值电压增高、运动单位电位数量减少。周围神经运动及感觉传导速度正常。