孟女士，女性，57岁

2002年发病，2005年3月于北医三院确诊为运动神经元病。2006年4月即病后四年第一次入我科接受神经干细胞移植术

诊断： 运动神经元病（肌萎缩侧索硬化）

入院时间：2006年4月行第一疗程神经干细胞移植手术

1、简要病史及一般状况： 2002年洗衣服后出现拇指关节疼痛，发现虎口部肌肉轻度萎缩。就诊于江苏省徐州市第三人民医院，拟诊为“腱鞘炎”。随后就诊于徐州市第二人民医院神经外科，拟诊为“桡神经损伤”。2004年11月，虎口肌及大小鱼际肌萎缩明显。就诊于徐州市第二人民医院，行肌电图检查示：脊髓前角细胞病变。未给予诊断及治疗。2005年10月病情继续加重，左上肢出现肌跳，不能抬高，不能提取重物，胸闷气短，同时伴有左下肢无力。在徐州市第二人民医院，肌电图检查示：1、脊髓前角细胞病变2、左正中神经、尺神经损伤。后就诊于北医三院，确诊为“运动神经元病”，给予营养神经药物（具体药名及药量不祥），治疗两月余。至2006年2月出现肩胛肌肉萎缩、酸痛，左上肢不能高抬，双下肢无力，不能上楼，左侧面部及肢体出现肌跳，就诊于上海华山医院给予口服力噜唑（药量不祥）至今，自述口服力如肽后胸闷气短症状有所减轻，但四肢无力症状继续加重。入院时患者肩胛肌肉萎缩、酸痛，双手虎口肌、大小鱼际肌、肩胛肌萎缩，以左侧明显，平躺时呼吸困难。左手不能握拳，左上肢不能高抬，双下肢无力，不能上楼，左侧面部及肢体肌跳明显。

2、手术前查体： 言语含糊。软腭活动度可，咽反射迟钝，转头、耸肩力量可，伸舌居中。舌肌轻度萎缩伴舌颤。颈软，竖头有力。双手虎口肌、大、小鱼际肌、肩胛肌萎缩，以左侧更明显。右上肢远端肌力4+级，近端肌力4级，左上肢远端肌力1级，近端肌力3级，右上肢肌张力正常，左上肢肌张力下降，时有肌跳，腱反射亢进，霍夫曼征（－）；右侧下肢肌力4级，左侧下肢肌力4级，右上肢肌张力1级，左上肢肌张力下降，时有肌跳，腱反射存在，Babinski’（＋），Chaddock’（+），双侧踝阵挛（－）。颈软，Kernig’（－）。全身深浅感觉未见异常。

辅助检查：2005年9月17日徐州市第二人民医院行肌电图检查示：1、脊髓前角细胞病变；2、左正中神经、尺神经损伤。