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孟某,女性,57歲
2002年發病,2005年3月於北醫三院確診爲運動神經元病。2006年4月即病後四年第一次入我科接受神經幹細胞移植術
診斷:運動神經元病(肌萎縮側索硬化)
入院時間:2006年4月行第一療程神經幹細胞移植手術
1、簡要病史及一般狀況:2002年洗衣服後出現拇指關節疼痛,發現虎口部肌肉輕度萎縮。就診於江蘇省徐州市第三人民醫院,擬診爲“腱鞘炎”。隨後就診於徐州市第二人民醫院神經外科,擬診爲“橈神經損傷”。2004年11月,虎口肌及大小魚際肌萎縮明顯。就診於徐州市第二人民醫院,行肌電圖檢查示:脊髓前角細胞病變。未給予診斷及治療。2005年10月病情繼續加重,左上肢出現肌跳,不能擡高,不能提取重物,胸悶氣短,同時伴有左下肢無力。在徐州市第二人民醫院,肌電圖檢查示:1、脊髓前角細胞病變2、左正中神經、尺神經損傷。後就診於北醫三院,確診爲“運動神經元病”,給予營養神經藥物(具體藥名及藥量不祥),治療兩月餘。至2006年2月出現肩胛肌肉萎縮、酸痛,左上肢不能高擡,雙下肢無力,不能上樓,左側面部及肢體出現肌跳,就診于上海華山醫院給予口服力嚕唑(藥量不祥)至今,自述口服力如肽後胸悶氣短症狀有所減輕,但四肢無力症狀繼續加重。入院時患者肩胛肌肉萎縮、酸痛,雙手虎口肌、大小魚際肌、肩胛肌萎縮,以左側明顯,平躺時呼吸困難。左手不能握拳,左上肢不能高擡,雙下肢無力,不能上樓,左側面部及肢體肌跳明顯。
2、手術前查體:言語含糊。軟齶活動度可,咽反射遲鈍,轉頭、聳肩力量可,伸舌居中。舌肌輕度萎縮伴舌顫。頸軟,豎頭有力。雙手虎口肌、大、小魚際肌、肩胛肌萎縮,以左側更明顯。右上肢遠端肌力4+級,近端肌力4級,左上肢遠端肌力1級,近端肌力3級,右上肢肌張力正常,左上肢肌張力下降,時有肌跳,腱反射亢進,霍夫曼征(-);右側下肢肌力4級,左側下肢肌力4級,右上肢肌張力1級,左上肢肌張力下降,時有肌跳,腱反射存在,Babinski’(+),Chaddock’(+),雙側踝陣攣(-)。頸軟,Kernig’(-)。全身深淺感覺未見異常。
輔助檢查:2005年9月17日徐州市第二人民醫院行肌電圖檢查示:1、脊髓前角細胞病變;2、左正中神經、尺神經損傷。
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