|
李某，女性，61歲
2004年9月發病，2005年3月於江西省醫學院第二附屬醫院確診爲運動神經元病。2006年4月即病後一年餘第一次入我科接受神經幹細胞移植術
診斷：運動神經元病（進行性脊肌萎縮症）
入院時間：2006年4月行第一療程神經幹細胞移植手術
1、簡要病史及一般狀況：2004年9月無明顯誘因出現右肩疼痛，呈陣發性晚間嚴重，伴右手及頸背部無力，感覺不能支撐頭，同時感右手麻木。同年12月，右手無力加重，不能持重物，偶有肌跳。就診於江西省醫學院第一附屬醫院，行頸部CT擬診爲“頸椎病”，給予中醫牽引、按摩，治療3個月。症狀無改善，無力逐漸加重，同時出現左手無力，伴四肢肌跳，2005年5月患者症狀逐漸加重，雙上肢上舉不能，頸部無力，豎頭時間短，轉頭無力。就診於江西省醫學院第二附屬醫院行肌電圖示：呈廣泛神經源性損害，診斷爲“運動神經元病”，給予針灸、按摩等中醫治療至今，症狀無改善。從2006年2月開始患者出現語音低調，飲水偶有嗆咳，平臥時呼吸困難。入院時患者頸部肌肉無力，豎頭時間短，需帶頸托支撐頭部；雙上肢上舉不能，雙手無力、活動欠靈活，雙下肢無力，上樓時需攙扶，語調低，語速慢，飲水嗆咳。
2、手術前查體：雙上肢虎口部肌肉、大小魚際肌肉、肩部肌肉萎縮，四肢肌束顫動。音調低、語速慢，軟齶活動度可，咽反射欠靈敏，轉頭、聳肩無力，伸舌居中，舌肌輕度萎縮，伴舌顫。頸軟，豎頭時間短。雙側上肢近端肌力0級，左側遠端肌力3級，右側遠端肌力2級，雙上肢肌張力降低，腱反射減弱，霍夫曼征（－），囉索利莫征（－）；雙下肢肌力4＋級，肌張力正常，腱反射正常存在；雙側Babinski’（－），雙側踝陣攣（－）。Kernig’（－）。全身深淺感覺未見異常。
輔助檢查：2005年5月10日江西省人民醫院肌電圖示：多塊肌肉放鬆時可見正相波、纖顫波，輕收縮時運動單位電位平均時限增寬、電壓增高，重收縮時峰值電壓增高、運動單位電位數量減少。周圍神經運動及感覺傳導速度正常。
|
