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吉某，男性，54歲。2004年5月發病，2005年3月於北京大學第三醫院確診爲運動神經元病。2005年11月即病後一年餘第一次入我科接受神經幹細胞移植術；2006年3月即病後兩年第二次入我科接受神經幹細胞移植術
診斷：運動神經元病（肌萎縮側所硬化）
入院時間：2005年12月行第一療程神經幹細胞移植手術
1、簡要病史及一般狀況：患者于2004年5月無明顯誘因出現雙上肢肌跳，活動可，未經特殊檢查及治療。10月雙上肢肌跳頻繁，伴有雙下肢肌跳，就診于西交大學第二附屬醫院，肌電圖檢查示：未見明顯異常,未給予明確診斷及治療。12月四肢肌跳明顯加重，伴有雙下肢活動不利，同樣未給予對證治療。2005年2月雙上肢無力，不能擡起，虎口肌萎縮，再次就診于西交大學第二附屬醫院，肌電圖示：未見病理性自發電位。擬診：“運動神經元病”，給予口服力如太治療，患者未執行。3月雙下肢不能高擡，走路困難，爲進一步明確診斷，患者就診于北京醫院行肌電圖及磁共振檢查，擬診：“運動神經元病；頸椎病”，未進行特殊治療。同月於北京大學第三醫院行肌電圖檢查，確診爲：“運動神經元病”。口服力如太1月餘，病情未見好轉。自5月起患者改用口服中藥（藥名及用量不詳）至今，治療效果不佳。患者病情逐漸進展，侵及雙上肢、軀幹肌肉，飲水無嗆咳，言語清楚。
2、第一次入院手術前查體：轉頭力量微弱，聳肩不能，雙上肢呈現明顯懸垂綜合症,雙手虎口部、大小魚際肌及肩部肌肉萎縮。左側上肢遠端肌力2級，近端肌力2級，右側上肢遠端肌力2級，近端肌力2級，肌張力正常，腱反射減弱，雙側霍夫曼氏征（＋）；雙下肢肌力3－級，肌張力正常，腱反射正常，右側Babinski’（＋），頸軟，Kernig’（－），全身深淺感覺、痛溫覺正常，本體感覺存在，手足溫度偏低。輔助檢查：2003年1月北京大學第三醫院肌電圖檢查結果示：廣泛神經源性損害
3、第一次入院手術後一般狀況：進行神經幹細胞四次手術後，手術順利，術後恢復好，訴吞咽較術前明顯改善，左手手指可伸直，右手臂可以高擡，下肢走路力量有所增加。
入院時間：2006年3月行第二療程神經幹細胞移植手術
1、第二次入院手術前一般狀況：患者言語不清，飲水、進食偶有嗆咳；平臥時呼吸困難；頸部無力，不能獨立擡頭、豎頭；雙上肢無力，手臂不能擡起，雙手不能握拳；雙腿無力，可在人攙扶下短距離步行。
2、第二次入院手術前查體：言語含糊，轉頭力量微弱，聳肩不能，雙上肢呈現明顯懸垂綜合症, 雙手虎口部、大小魚際肌及肩部肌肉萎縮，左側上肢遠端肌力2級，近端肌力0級，右側上肢遠端肌力2級，近端肌力0級，肌張力降低，腱反射減弱，肌張力正常，腱反射減弱，雙下肢肌力4級，肌張力正常，腱反射正常，右側Babinski’（＋），雙側霍夫曼氏征（＋），頸軟，不能豎頭，Kernig’（－），全身深淺感覺、痛溫覺正常，本體感覺存在。
3、第二次入院手術後一般狀況：進行神經幹細胞四次手術後，手術順利，術後恢復好，平臥時呼吸困難明顯減輕；患者頭部可獨立豎起一段時間；患者訴右下肢較術前有力；雙下肢感覺較術前輕鬆；言語較術前清晰。
討論：
運動神經元病是目前國內外公認的五大絕症之一，病情呈持續進展性，而且進展速度越來越快。據統計，運動神經元病患者從發病到死亡平均存活期爲3－5年，50％的患者平均存活時間爲2.5年。
目前對該病還沒有十分有效的治療方法。美國FDA批准的唯一用於治療運動神經元病的藥物爲力如太，也只能延遲患者氣管切開的時間，並不能阻止病情的進展。
迄今爲止，我們已經使用神經幹細胞移植治療了超過60例運動神經元病患者，許多患者接受移植後，不僅可以在一定時間內（最長的到目前爲止已經8個多月）病情停止進展，而且部分患者的病情還可以得到逆轉！雖然我們還不能將該疾病治癒，但是這樣的療效也已經是難能可貴的了。這也是爲什麽包括美國、加拿大、澳大利亞等發達國家的患者都來我科接受治療的原因。但是我們並不滿足，下一步的工作目標是爭取使治療維持的時間更加持久，同時力爭早日找到運動神經元病的發病原因，以及神經幹細胞能夠發揮治療作用的確切機制。感謝衆多患者及其家屬對我們的大力支持和鼓勵，我們將爲此繼續努力。
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