运动神经元病概述
运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、桥延脑运动神经核和锥体束的慢性进展性变性疾病，临床以上或（和）下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者最常见，主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。运动神经元病中年起病者占80%，多见于男性，男女之比约为3：1。
运动神经元病病因
本病病因至今不明。虽经许多研究，提出过慢病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说，但均未被证实。
运动神经元病临床表现
根据病变部位和临床症状，可分为下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延髓麻痹），上运动神经元型（原发性侧索硬化症）和混合型（肌萎缩性侧索硬化症）三型。关于它们之间的关系尚未完全清楚，部分患者乃系这一单元疾病在不同发展阶段的表现，如早期只表现为肌萎缩以后才出现锥休束症状而呈现为典型的肌萎缩侧索硬化，但也有的患者病程中只有肌萎缩,极少数患者则在病程中只表现为缓慢进展的锥体束损害症状。
运动神经元病程及预后
本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程(从发病到死亡)有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。
运动神经元病治疗
因病因不明，目前尚无将其治愈的方法。当前的主要治疗包括病因治疗、对症治疗和多种非药物的支持治疗。现阶段治疗研究的发展方向包括神经保护剂、抗兴奋毒性药物、神经营养因子、抗氧化和自由基清除剂、干细胞和基因治疗等方面。
一、支持营养： 1、VitB族口服。2、ATP；辅酶A；胞二磷胆硷间歇肌注应用。
二、对症处理：针对肌肉痉挛可用安定；防止肺部感染；呼吸肌麻痹时应用呼吸机等。
三、病因治疗
1、 抗兴奋毒性药物治疗：力如太能透过血脑屏障，主要通过抑制脑内神经递质(谷氨酸和天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来产生神经保护作用。1994年和1996年分别进行的两个大规模随机双盲安慰剂对照的临床研究，均证实了力如太虽能够明确地延长患者的生存时间和推迟气管切开的时间,但不能治愈运动神经元病和改善其症状。
2、 神经营养因子：最初研究也没有显示脑衍生神经生长因子能够减慢运动神经元病的进程，但这可能也与药物不能通过血脑屏障有关。有试验正试图克服这一障碍。
3、 抗氧化和自由基清除剂：2004年的一项随机安慰剂对照试验提示了传统的抗氧化和自由基清除剂维生素E具有延缓疾病进程的作用，每日剂量在100毫克以上。N－乙酰半胱氨酸、单胺氧化酶B抑制剂、依达拉奉等抗氧化和自由基清除剂治疗运动神经元病的临床研究正在进行中。
四、干细胞治疗：
由于运动神经元病病程相对较短，致死率高，现阶段药物治疗疗效尚不能令人满意，随着生物领域技术的发展，干细胞和基因治疗也成为运动神经元病治疗研究的重要方向。从理论上讲，干细胞具有分化成神经元的潜能，可替代局部受损的运动神经元，而且干细胞能产生多种神经营养因子保护神经元，具有广阔的临床应用前景。
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